【健康醫療網／記者陳靖安報導】70歲吳女士具肝硬化與C型肝炎病史，日前出現血便、活動性喘及大片皮下出血瘀青。前往仁愛長庚合作聯盟醫院就醫，發現血紅素與血小板指數偏低，接受輸血處置後數值未見回升。血液腫瘤科蘇柏旭醫師評估後，確認為罕見的「伊凡斯症候群」。初期類固醇處置反應有限，血小板一度極低而轉入加護病房。後續接受高劑量免疫球蛋白處置，臨床觀察到血球數值逐步變化，喘與出血情況緩和，順利轉出加護病房並持續門診追蹤。
異常抗體攻擊自身血球 這些族群需防免疫危機
蘇柏旭醫師指出，伊凡斯症候群屬於一種自體免疫性疾病。病患體內的異常抗體會同時攻擊紅血球與血小板，引發免疫性溶血性貧血與免疫性血小板低下。紅血球遭到破壞時，除貧血引發的頭暈與喘息、血小板低下造成的出血與瘀青外，也可能伴隨黃疸現象。臨床上常見高風險對象包含女性、年輕人與兒童族群、罹患其他自體免疫疾病患者、具備免疫缺陷病史。
嚴重貧血合併黃疸溶血 抽絲剝繭確診罕病
蘇柏旭醫師說明，吳女士檢查發現血紅素僅8.9 g/dL，血小板降至8,000/Μl。住院期間安排腸胃道內視鏡檢查，未發現明顯出血點。觀察到病患輸血後，血紅素與血小板持續下降，皮下出血範圍擴大。進一步評估發現，病患除嚴重貧血及血小板低下，同時具備明顯黃疸、溶血現象及陽性的血液免疫凝集測試結果，綜合各項數值確診為伊凡斯症候群。
單純補充血球恐非解方 阻斷異常免疫反應是關鍵
蘇柏旭醫師解釋，伊凡斯症候群的臨床治療並非單純補充血球，重點在於控制異常的免疫反應。第一線處置多以類固醇及免疫球蛋白為主，若反應不佳，臨床上會依病況評估其他免疫抑制或標靶藥物介入。多數病患在接受第一線處置後，症狀能獲得初步控制，考量該疾病具備反覆發作特性，確診後需安排長期門診追蹤與監測。
輸血後血球持續惡化 應及早尋求專科研判
蘇柏旭醫師提醒，臨床上並非所有貧血與血小板低下皆能仰賴輸血解決。若病患接受輸血後血球數值持續下降，甚至合併黃疸及溶血反應，須進一步釐清是否有免疫性血球破壞機制介入。貧血與血小板低下的成因複雜，若發生不明原因雙重血球低下、輸血後惡化等警訊，建議及早接受血液腫瘤科評估，找出病因並降低日常突發出血風險。
